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世界血友病日 血友病治疗要从娃娃抓起

2019年04月17日 22:52

17日是第31个世界血友病日。中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)血栓止血诊疗中心副主任张磊提示,血友病是一种先天性凝血因子缺乏的遗传性疾病,虽然目前血友病还无法彻底治愈,但通过积极的预防和规律性的替代治疗,可以减少对生活的影响。

血友病是一种X性染色体隐性遗传性的出血性疾病,根据缺乏的凝血因子主要分为两种类型:缺乏凝血因子Ⅷ为血友病甲,缺乏凝血因子Ⅸ为血友病乙。从临床来看,约三分之二的血友病为家族性遗传,约三分之一的血友病是散发性基因突变。血友病的患者绝大多数为男性,具有“传男不传女”的遗传方式。

血友病的病情分为轻中重三种程度。出血部位以皮肤、肌肉出血最为常见,关节腔出血次之。内脏出血少见,但病情常常较重。轻型血友病患者一般不会出现自发性出血,但如果有外伤、手术、拔牙等,会有出血不止的情况,容易被漏诊。中型血友病患者在外伤或手术时会有严重出血,偶有自发性出血。重型血友病患者被称为“玻璃人”,稍微磕碰就会严重出血,在没有明显外伤时也会发生自发性出血,比如走路时关节会出血,致残率较高。关节出血常见于初学走路的孩子,此时最常见于踝关节,其次是膝关节。随着年龄的增长,出血关节常见于膝关节和肘关节。血友病性关节病到了晚期表现为变形性关节病,此时关节活动严重受限,甚至出现关节强直进而残疾。

血友病是先天性遗传疾病,目前虽无法根治,但通过规律性替代治疗,定期注射凝血因子,并不会影响正常生活、学习和工作,也不影响自然寿命。但重型血友病患者如果没有接受正规治疗,很可能造成关节损坏导致身体残疾。此外,血友病患者无须卧床静养,可通过一些非负重型的运动,如游泳、慢走、骑自行车等,强健关节组织,提升肌肉对关节的支撑和保护作用,提高身体素质。患者平时也要注意控制饮食、控制体重,以免因肥胖加重关节负担。

及早治疗血友病,要从娃娃抓起。如果家长发现孩子有反复出血、自发性出血,掉牙或有外伤时出血不止,肢体不明原因淤青,关节肿胀疼痛等症状,应警惕是否为血友病,及时带孩子到医院进行诊断。

文章来源:http://news.72177.com/2019/0417/4465528.shtml