世界血友病日 血友病治疗要从娃娃抓起

17日是第31个世界血友病日。中国医学科学院血液病医院（血液学研究所）血栓止血诊疗中心副主任张磊提示，血友病是一种先天性凝血因子缺乏的遗传性疾病，虽然目前血友病还无法彻底治愈，但通过积极的预防和规律性的替代治疗，可以减少对生活的影响。

血友病是一种X性染色体隐性遗传性的出血性疾病，根据缺乏的凝血因子主要分为两种类型：缺乏凝血因子Ⅷ为血友病甲，缺乏凝血因子Ⅸ为血友病乙。从临床来看，约三分之二的血友病为家族性遗传，约三分之一的血友病是散发性基因突变。血友病的患者绝大多数为男性，具有“传男不传女”的遗传方式。

血友病的病情分为轻中重三种程度。出血部位以皮肤、肌肉出血最为常见，关节腔出血次之。内脏出血少见，但病情常常较重。轻型血友病患者一般不会出现自发性出血，但如果有外伤、手术、拔牙等，会有出血不止的情况，容易被漏诊。中型血友病患者在外伤或手术时会有严重出血，偶有自发性出血。重型血友病患者被称为“玻璃人”，稍微磕碰就会严重出血，在没有明显外伤时也会发生自发性出血，比如走路时关节会出血，致残率较高。关节出血常见于初学走路的孩子，此时最常见于踝关节，其次是膝关节。随着年龄的增长，出血关节常见于膝关节和肘关节。血友病性关节病到了晚期表现为变形性关节病，此时关节活动严重受限，甚至出现关节强直进而残疾。

血友病是先天性遗传疾病，目前虽无法根治，但通过规律性替代治疗，定期注射凝血因子，并不会影响正常生活、学习和工作，也不影响自然寿命。但重型血友病患者如果没有接受正规治疗，很可能造成关节损坏导致身体残疾。此外，血友病患者无须卧床静养，可通过一些非负重型的运动，如游泳、慢走、骑自行车等，强健关节组织，提升肌肉对关节的支撑和保护作用，提高身体素质。患者平时也要注意控制饮食、控制体重，以免因肥胖加重关节负担。

及早治疗血友病，要从娃娃抓起。如果家长发现孩子有反复出血、自发性出血，掉牙或有外伤时出血不止，肢体不明原因淤青，关节肿胀疼痛等症状，应警惕是否为血友病，及时带孩子到医院进行诊断。

责任编辑：wb001

文章来源：http://news.72177.com/2019/0417/4465528.shtml