两个月幼儿患罕见病 医生妙手“修补”心脏畸形

天津日报记者姜凝 小凡(化名)出生仅51天，被筛查出患有冠状动脉异常起源于肺动脉的复杂、重症心脏畸形，这是一种发病率只有约1/30000到1/300000的特别罕见类型的先天性心脏病。近日，她在泰达国际心血管病医院成功接受了高难度的手术治疗，历时3小时将心脏畸形成功矫正“修补”到正确位置。小凡目前正在顺利康复中。

小凡在本市先心病筛查项目中查出患有房间隔缺损、二尖瓣返流、射血减少，但看着能吃能睡没有明显症状的孩子，小凡父母半信半疑带她到泰达国际心血管病医院接受进一步检查，发现小凡的先心病不属于嘴唇和全身青紫的紫绀型，而是患上了罕见的“先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉”的复杂、重症心脏畸形，且有房间隔缺损、左心室增大、左室运动减低，射血分数低至只有38%。若不及时手术，90%左右的该类患儿在1岁以内会因心肌缺血、心力衰竭而夭折。

该院副院长刘志刚带领外科手术团队为小凡实施了左冠状动脉起源于肺动脉矫治术。术中发现，小凡的射血分数仅有22%，心功能极差，心脏已经严重扩大，并发现左冠状动脉起源于肺动脉最左侧、位于肺动脉瓣交界下方，手术难度远远超过了预期。为保证其远期生长潜能，刘志刚借助肺动脉壁进行左侧冠状动脉主干重建，接着又进行了肺动脉瓣及主肺动脉成形。经过3个小时，小凡的心脏畸形得到成功矫正。

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