全国首例尤塞氏综合征姐弟:我们终于听到声音了

城市快报记者张昭 “听到嘟嘟的声音就举手……”看着纸上的提示，陈晓梦、陈沐岩姐弟露出诧异的表情，而后不约而同举起手来。尤塞氏综合征是一种罕见遗传性疾病，特征是出生不久便有中度至重度听觉受损，成年后视觉逐渐减退，从而导致视听弱能。前天，本报报道的全国首例尤塞氏综合征姐弟俩终于迎来有声世界。

前天下午，在天津医科大学总医院耳鼻喉科病房治疗室里，人工耳蜗公司的听力师孟祥礼将陈晓梦、陈沐岩姐弟的人工耳蜗连接在电脑上，经过调试，开启了程序。他解释说，人工耳蜗上的22个电极，分别连接着人体不同频率的听神经，通过调节每个电极的声音频率和大小，能让两个孩子感受到每个电极传递的声音。人工耳蜗最初只能设定为一个很低的音量，然后每隔一个月做一次调试，直至满足他们的需求。不过，即便是最初这样很小的音量，姐弟俩也会出现头晕甚至头疼等反应，只能慢慢适应。

一开始，姐姐陈晓梦对于每个电极传来的声音都很诧异，但很快就适应了。弟弟陈沐岩听到声音后，吓得紧紧拉住妈妈的手，还试图去拽人工耳蜗。不过很快，痛苦的表情就被微笑和欣喜取代，每当屋里出现声响，姐弟俩就会侧耳倾听并露出微笑，好像在说“听到声音的感觉真好”。

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