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钟南山:特发性肺纤维化误诊漏诊普遍 

2016年01月31日 22:40

“近年来,间质性肺病发病率呈上升趋势,而特发性肺纤维化是最常见的间质性肺疾病。”中国工程院院士、广州呼吸疾病研究所荣誉所长钟南山在日前召开的“中外肺间质病专家病例交流研讨会”上表示,“特发性肺纤维化在国际上被视为罕见病,在我国尤其是三甲医院还是比较常见,但却存在知晓率低,误诊、漏诊或延误诊断情况普遍,患者治疗选择有限等问题。”

一半人确诊后两三年死亡

特发性肺纤维化患者的肺被形象地称为“丝瓜筋”(北方人又称“丝瓜瓤”),这是因为患者肺泡和血管之间的组织增厚,形成疤痕,失去弹性,变得像坚韧的丝瓜筋一般。

“一旦患上这个病,有些人病情会迅速恶化。”麦克马斯特大学Dr. Martin Kolb介绍,有一半患者在确诊后的两三年内死亡,5年生存率低于30%,比多数癌症(如白血病、乳腺癌、结肠癌、子宫瘤、肾癌等)的生存率都低,因此又被称为“不是癌症的癌症”。

“目前,中国还没有关于特发性肺纤维化诊断率的相关统计数据。”广州呼吸疾病研究所所长陈荣昌教授介绍:“由于患病人数少,疾病初期症状不明显,以及部分医生相关诊断经验不足,漏诊和误诊的患者可能也多于国外。”

普通CT不能早发现

特发性肺纤维化患者不仅生存率低,还经常被误诊和延误诊断。国外研究显示,患者从首个症状出现到被明确诊断,通常被延误一两年,超过50%的患者往往看过三个医生才被明确诊断。即使已被诊断,也有一半的患者被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。

中日友好医院呼吸与危重症医学科三部主任代华平教授解释,主要是因为这些病有较为相似的症状,如咳嗽、气短、胸闷等。此外,很多病人在诊断时没有做高分辨率CT,只是做普通胸片是很难发觉的,所以经常被诊断为慢阻肺、哮喘等疾病。“大多数病人都到很晚期了,才去再做高分辨率CT,发现肺间质病的相关表现,这时才有可能被确诊”。

吸烟是主要的危险因素

代华平教授提醒,老年人如有吸烟、空气污染、胃食管反流、家族史等危险因素,并且出现干咳、气短、疲乏无力、经常感冒、体重减轻等症状,应尽早到正规医院做个高分辨率的CT检查来明确诊断。“高分辨率CT较普通CT能更明显、清晰地显示特发性肺纤维化患者肺部如蜘蛛网一样的小窝蜂阴影。”

据介绍,目前对特发性肺纤维化的治疗,国际指南强烈推荐的是肺移植和氧疗,但肺移植我国还没那么普及,只有少数医院能做,况且也没那么容易找到合适的供体。另外推荐的是药物治疗,例如抗胃食管反流的抗酸药,还有吡非尼酮和尼达尼布。

“虽然已有药物可以治疗特发性肺纤维化,但患者面临能选择的实在很少。”因此,钟南山呼吁,“对于防治罕见病等疾病的新药,希望相关部门能加快审批流程,能让更多的患者早点获益。”

文章来源:http://health.72177.com/2016/0131/2593371.shtml