肝病危及生命 “多米诺”肝移植后三患儿获新生

昨天，首都医科大学附属北京友谊医院，三名患有不同肝脏代谢疾病的儿童，经过“多米诺”肝脏移植治疗，创造了生命传递的“奇迹”。该院主任医师朱志军说，“多米诺”肝脏移植是将非健康肝脏“废物利用”植入患者体内，使患有不同种代谢性疾病的肝脏形成互补，有效解决了肝源问题，手术费用也更低。

京华时报记者迟名

□病情

肝病危及生命术前家属忐忑

据了解，3名患儿铜铜、贤宝、奥运分别患有高胆固醇血症、肝豆状核变性(威尔逊氏病)和高氨血症。

昨天下午3点左右，7岁的奥运换好衣服，被父亲抱到手术室门前。一路上，奥运都在哭，父亲尚志国眼圈泛红，极力安慰女儿。据尚志国介绍，女儿1岁多发病，“发作时呕吐、昏厥、短暂性失明，一年要两到三次。”他在北京打工，女儿在河北老家和爷爷奶奶同住，此前为治病已花去数十万。去年11月，他到友谊医院求诊，医院帮助联系了天使妈妈基金会，但费用仍有很大缺口。尚志国说，女儿蛋白质代谢异常，几乎所有含蛋白质的食物都不能吃，否则就有生命危险。“前天，医生说等到肝源。女儿知道病要好了，一直在笑。”

手术室外，与尚志国同样心情忐忑的还有贤宝的父亲晏齐虎和铜铜的母亲翁女士。12岁的贤宝约4年前患病，晏齐虎说，今年8月在宁夏确诊后被医生告知需要换肝，否则生命危险。同样12岁的铜铜则于五六岁时发病，关节陆续长出肿瘤样的东西，先后割了四次。“孩子胆固醇代谢异常，又是原发性疾病，医生说十几岁后，随时有死亡的危险。”翁女士说，他们等待了一年，真等到了又在害怕，“上海病友在换肝时去世了，术前孩子都闷闷不乐的”。

□手术

健康肝源进京患儿接力手术

据该院肝移植团队医生刘颖介绍，此次手术，院方计划将健康肝脏整个移植给铜铜，再将铜铜的患病肝脏一分为二，移植给贤宝和奥运，贤宝和奥运各保留原有的一半肝脏。至于两种非健康肝脏组合在一起如何正常运转，刘颖说，3名患儿的代谢病情不同，因而可互补。

刘颖说，一般来说血型吻合、年龄相仿、肝脏大小适宜即可进行肝移植。近日，通过公民死亡后捐献，铜铜从西南地区获得一个儿童的健康肝源，院方立即通知3位患儿家属，进行手术准备。昨天早上6点多，该院医生在捐助儿童所在地，参与肝脏获取手术。

上午8点40分，医生携带健康肝源上机，4小时后飞抵北京赶往医院。此时，铜铜和贤宝已进入手术室进行准备。下午近3点，奥运也被推进手术室。

昨天下午5点多和7点多，铜铜和贤宝先后结束手术，二人被送入ICU。截至今天凌晨0点30分记者发稿时，奥运仍在手术中，医生告知家属手术顺利，预计凌晨1点左右结束。

刘颖说，早在数月前，院方就有意对3名患儿实施“多米诺”肝脏移植。贤宝为AB型血型，奥运为B型血型，两者无法互相移植。铜铜为O型，可为二人移植，但因一直未等到有效肝源，手术无法实施。

□释疑

1何为“多米诺”肝脏移植？

该院主任医师朱志军说，肝移植是指，把健康肝脏植入患者体内，使患者肝功能得到良好恢复的治疗手段。“多米诺”肝移植则是指，把半个非健康肝脏植入患者体内，与另半个非健康肝脏形成互补，从而使患者肝功能得到良好恢复的治疗手段。去年9月，该院肝脏移植团队实施了世界首例双多米诺交叉辅助肝移植，即把患有两种肝脏代谢性疾病的儿童的肝脏，各捐助一半给同一名成人，开创了这一理论。经过一年多的观察，患者肝功能正常，恢复良好。

朱志军说，以往“多米诺”手术多运用于成人。此次手术又做出改进，在三名儿童间进行移植，互补对方不足。

2此种肝移植手术有何难点？

朱志军说，“多米诺”肝脏移植术后，需进行数月的血流监测，以防止某半个非健康肝脏“占据上峰”，另半个非健康肝脏“萎缩”，又演变成同一种代谢问题，致互补失去作用。“这种趋势一经发现，可通过治疗进行矫正。”此外，“多米诺”肝脏移植血管吻合时更精细，儿童的血管较细，更增加了手术难度。“前期协调也很重要，基本要求在同一时间同一地点进行。”

至于铜铜为何无法进行非健康肝脏移植，朱志军说，铜铜的病症属于原发性、基因性病症。除去肝脏代谢功能异常，其胃肠代谢功能也异常，因而只能进行健康肝脏移植。“他妈妈想给他捐肝脏，也是因为携带该病症基因，未能如愿。”其他两个孩子胃肠代谢功能正常，所以能够进行非健康肝脏移植。

朱志军说，除去上述问题，“多米诺”肝移植与一般肝移植，术后基本无异。患者要在ICU病房度过两三日，再转到普通病房。若恢复良好，1~3个月即可出院，再定期复查即可。度过排异期后，主要就是防止感染和各种并发症。

责任编辑：wb001

文章来源：http://health.72177.com/2014/1209/1900525.shtml